儿童毛细胞型星形细胞瘤：预后良好的常见胶质瘤

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2025-12-23 11:23:41

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　　毛细胞型星形细胞瘤（WHO 1级）是儿童期最常见的胶质瘤，中位诊断年龄约为8岁。这类肿瘤由平行排列的伸长双极细胞构成，细胞内含成束的胶质纤维。作为局限性生长的肿瘤，它好发于小脑，引起占位效应、梗阻性脑积水及颅内压增高症状。其他常见发生部位包括视路和中线结构，如下丘脑、丘脑、脑干和脊髓。

儿童毛细胞型星形细胞瘤

　　临床症状

　　临床症状主要取决于肿瘤的大小、部位和占位效应的程度，通常缺乏特异性，部分患儿发病初期甚至无明显征兆。常见主诉包括头晕、头痛、视力下降、恶心呕吐等，少数患儿可能出现间歇性癫痫发作或跛行。

　　常见治疗策略

　　手术切除是治疗的基石。若能达到完全切除，通常可实现临床治愈。手术指征包括癫痫发作、脑积水、颅内压增高和/或神经功能缺陷等。即使无症状，若影像学显示肿瘤生长，也可能需手术干预。

　　首选初始治疗方法是手术切除，目标是全切肿瘤并缓解脑积水。若存在可靶向的分子突变，可据此制定方案；若无，即使切除不完全，通常也仅在出现肿瘤生长证据时才考虑放疗或化疗。

　　预后情况

　　毛细胞型星形细胞瘤整体预后良好。只要实现手术全切，无论肿瘤位置如何，基本可达治愈效果，复发率极低。这种肿瘤生长缓慢，可能稳定存在于任何发展阶段，甚至有自发消退的病例报告。

　　该肿瘤很少导致死亡，故长期随访资料有限。有报道指出下丘脑和脑干病变可能致死，但通常发生在长期病史和多次复发后。临床上的“复发”更常是囊肿形成而非实体肿瘤增大。伴有神经纤维瘤病病（NF1）的肿瘤通常稳定或缓慢生长，特别是视神经肿瘤。

　　值得注意的是，毛细胞型星形细胞瘤患者生存期可长达50年，绝大多数患儿尤其是实现肿瘤全切者，能够长期存活并拥有良好生活质量。

毛细胞型星形细胞瘤