髓母细胞瘤的治疗策略及转变
髓母细胞瘤作为最常见的儿童恶性脑肿瘤，起源于小脑，典型临床表现包括头痛、呕吐和共济失调。2010年，随着髓母细胞瘤被识别出四个分子亚群——Wingless（WNT）型、Sonic Hedgehog（SHH）型、Group 3型和Group 4型，治疗理念发生了重大转变。以下内容来自小儿神经外科领域的国际大咖，INC旗下世界神经外科顾问团成员James T.Rutka教授研究：Late Effects in Survivors of Pediatric Medulloblastoma:A Comprehensive Review
【手术切除】
手术切除仍然是初始治疗的基石，兼具诊断与治疗目的。大体全切或近全切与改善预后相关，但因肿瘤位于小脑，其切除手术本身也具有显著风险。脑积水使临床病程复杂化，至少四分之一的患者需要进行脑脊液分流手术。术后神经系统并发症影响约25%的患者，在全切术后该比例可升至44%。
小脑性缄默综合征影响约25%的术后儿童，尽管可能部分恢复，但长期神经认知缺陷仍很常见。小脑性缄默综合征的发生率高度依赖于分子亚型，在Group 4型中更常见，而在SHH亚型中较少见，这导致了亚型特异性的神经心理学结局差异。
【放疗】
辅助治疗包括全脑全脊髓放疗及多药联合化疗。鉴于其明显的神经毒性效应，全脑全脊髓放疗通常推迟至患儿3-5岁后实施。近期临床试验证实，在预后极佳的标危WNT亚型中，将全脑全脊髓放疗剂量降低至15-18 Gy是安全的。质子治疗能够实现更精确的剂量投递，保护颈部、胸部和腹部的健康组织，同时在加量照射野内保护脑组织。质子治疗已成为美国和欧洲许多中心的首选放射治疗方式。
【化疗及其他】
对于婴幼儿患者，优先采用规避放疗的策略，包括联合全身化疗、鞘内/脑室内化疗，或大剂量化疗联合自体造血干细胞移植。大剂量甲氨蝶呤常被使用。在SHH亚型中，采用规避放疗的方案已实现较高的无进展生存率。然而，良好的结局似乎依赖于联合脑室内甲氨蝶呤或大剂量化疗；若二者均未使用，则与复发率升高相关。SHHγ/SHH-II亚型患者中，约70%可单用常规化疗获得成功治疗。采用高强度方案治疗的非转移性Group 3型婴幼儿患者，约50%的病例可获得无进展生存。然而，对于MYC扩增或转移性病例，由于高复发率，其预后仍然不佳。采用低强度方案治疗的高危婴幼儿患者常在复发时需要接受36 Gy全脑全脊髓放疗。
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