“丘脑位置可不能碰，不手术还能多活几天，一手术那可是凶多吉少”——罹患丘脑胶质瘤，患者的耳边多充斥着这种声音……胶质瘤的治疗原则是手术加放化疗的综合治疗，为何到了丘脑，很多医生就不建议手术了呢？丘脑胶质瘤最佳的治疗效果可以怎样呢？其实，丘脑胶质瘤可以手术切除，只是位置深，手术风险相对较高而已

　　丘脑胶质瘤手术风险“高”在哪儿？

　　丘脑胶质瘤可以发生在各个年龄组,以青少年起病为主,男女比率近似相等,年龄对丘脑胶质瘤的预后有重要影响,40岁以下病人预后明显好于高龄病人。从发病到临床诊断的时间间隔较短,尤其是儿童常可早期确诊。

　　常见的临床表现包括:颅内高压症状,运动缺失症状,癫痫,不自主运动,感觉缺失及丘脑综合征。以颅高压和运动缺失症状最常见,其次是癫痫与感觉障碍,不自主运动在单侧丘脑胶质瘤病人中少见而多见于累及双侧丘脑的病人。部分还可以出现视野改变、眼肌运动障碍和精神行为异常。少数病人还伴有精神皮肤综合征。

　　丘脑胶质瘤是一种具有独特解剖结构和临床过程的疾病,多呈膨胀性生长,其周边为脑实质核团，肿瘤可沿传导束、室管膜下走行或在脑室内播散。丘脑胶质瘤的生长方式可以分为以下3种:

　　①肿瘤局限于丘脑,周围重要结构如内囊及神经核团受到破坏;

　　②肿瘤超出丘脑范围,向上或向外达邻近脑叶或脑回的皮质下白质;

　　③肿瘤向脑室方向生长但并未穿破脑室壁。

　　依据生长部位和范围,肿瘤可累及脑室系统,破坏丘脑神经核团、神经纤维传导束或视放射而使病人出现不同症状和体征。丘脑肿瘤以胶质瘤多见且以低级别为主,由于位置深在且毗邻重要功能区,其治疗一直是神经外科的难题。

　　丘脑胶质瘤因为其位置深在且毗邻重要功能区如肢体运动、视神经传导通路及脑干，手术稍有闪失，将给患者带来的是毁灭性的打击——常见术后并发症包括脑积水,颅内感染,脑室内出血,偏瘫,偏身感觉障碍,视野缺损,失语,昏迷等，患者的生存质量也会大大下降，造成终身遗憾。良好的解剖学知识,选择正确的手术入路,熟练的显微神经外科手术操作,可帮助术者降低上述并发症的发生。

　　丘脑胶质瘤生存预后进展

　　丘脑胶质瘤是成年人中相对罕见的肿瘤。迄今为止，丘脑胶质瘤患者的预后仍然较差，没有临床实践指南供参考。最近的研究表明，丘脑肿瘤的手术切除术可能有益于患者的生存，手术切除程度越大，预后越好。

　　图片丘脑胶质瘤总体生存期Cox回归分析显示

　　本研究报告了较大的成人丘脑胶质瘤患者病例系列。结果表明，提示预后好的因素如下：术前症状持续时间越短、术前神经功能障碍越严重、肿瘤分级越高、肿瘤切除程度越高。极大程度的手术切除可以为患者带来生存获益。GTR/NTR联合放化疗可能有助于整体生存。这项研究可能有助于帮助我们深入了成人丘脑胶质瘤的临床特征，并为患者的治疗提供指导。

　　INC国际教授丘脑胶质瘤成功治疗案例

　　INC是由世界各发达国家神经外科国际专家联合组成的医生集团，INC旗下各学术团队所的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的成员，世界神经外科各大知名专业杂志主编，以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。对于丘脑胶质瘤，INC之德国巴特朗菲教授和加拿大James T.Rutka教授均有着丰富的成功治疗且预后良好的案例，其中巴特朗菲教授尤其擅长丘脑、脑干、脊髓等手术“禁区”的安全且高切除率手术，而Rutka教授则尤其擅长儿童丘脑胶质瘤患者的个性化综合治疗。以下是部分成功案例汇总（点击案例标题可阅读详情）:

　　案例一

　　研究生患巨大丘脑胶质瘤，治疗后完全缓解，近2年内无症状

　　患者情况：25岁，研究生，女性，反复头痛、呕吐伴复视、右手拇食指麻木1月，就医MRI示：脑干、左侧丘脑、基底节区、侧脑室旁信号异常，考虑胶质瘤机会大，脑积水。

　　远程咨询专家：INC世界神经外科顾问团德国巴特朗菲教授及其他日本专家

　　治疗过程：由于患者病情危急，当时正处于新冠肺炎疫情高峰，于是采纳巴特朗菲教授的建议先在国内进行手术活检+放化疗

　　治疗后情况：治疗1月后就达到了部分-完全缓解，治疗后9月达到了完全缓解，治疗后18月复查病灶持续完全缓解，病情很稳定，没有临床症状，无神经功能障碍。

　　患者治疗后1月、9月和18个月后的影像结果

　　她能获得这样如此最佳的治疗效果，总结起来大体三个方面包括：一是及时且有准备的治疗策略，二是手术病理活检提供精确的诊断及靶向治疗，三是放化疗的有序配合。此外，胶质瘤的研究还有许多未解之谜，背后也还有许多其他关键因素需要更多深入研究需要时间，患者的目前积极良好的“治愈性”治疗效果已经维持了近2年时间，也还需要长期的观察，后续我们将继续密切随访该患者、跟进最新临床及研究进展，同时为患者带来最好的、最新的、多样化治疗方式和选择。

　　案例二

　　26岁足球运动员巨大丘脑占位，次全切后10天出院，无神经损伤

　　患者情况：在一次头部轻伤后近3个月来逐渐出现复视、肢体活动欠灵活、容易急躁，遂当地医院就诊。发现巨大丘脑占位并压迫脑干，当地医院表示，目前虽无明显肢体瘫痪症状，但是手术难度风险极大，有昏迷、失明、术后瘫痪、感觉障碍等可能，且肿瘤切除率有限。后慕名求诊于德国巴特朗菲教授，获得咨询意见后转诊德国INI医院治疗。

　　诊断：右侧丘脑胶质母细胞瘤（胶质瘤4级），压迫右侧中脑WHO 4级，MGMT甲基化。

　　主诊医生：INC世界神经外科顾问团之德国Helmut Bertalanffy教授（巴特朗菲）及其手术团队。

　　治疗后情况：在术中电生理监测（SEP和MEP）下，巴特朗菲教授采用右侧额叶旁开颅术和通过额叶纵裂经胼胝体入路,肿瘤得到次全切除。手术顺利，无围手术期并发症。术后当天拔除气管，无神经功能缺损。术后第2天转到普通病房。术后左手有轻微精细运动欠灵活，术后1周左右明显改善。术后10天出院，保持清醒，精神可，没有颅神经缺损；没有视野缺陷，肢体感觉和运动正常。

　　术前MR

　　术后MR显示肿瘤次全切除，占位效应明显解除

　　案例三

　　失明10年，16岁复发丘脑胶质瘤，近全切手术后恢复，3年未复发

　　患者情况：16岁的Nico是个阳光开朗的大男孩，早在他4岁的时候，他就因丘脑肿瘤而做过左侧翼点入路切除手术，但手术并不彻底。在确诊为“丘脑毛细胞星形细胞瘤”后，他还做了两个周期的辅助化疗，但一切仿佛都无济于事。肿瘤在随后的10年多里中很快复发长大，Nico也出现了全垂体功能减退和严重的左侧视力障碍，几乎等于这只眼睛失明。

　　主诊医生：INC世界神经外科顾问团之德国Helmut Bertalanffy教授（巴特朗菲）及其手术团队。

　　治疗后情况：术后患者治疗顺利，恢复平稳，患者继续进行全垂体功能减退的医学治疗。在术后3年的随访中，无出现任何其他新发的神经或认知功能障碍。现在的他坚强积极乐观，喜爱运动，他可以做很多他自己喜欢的事儿。

　　图A、B为术前MRI影像。图C、D显示为几乎全切的术后MRI

　　案例四

　　钢琴家患丘脑胶质瘤，手精细功能障碍，全切术后第5天可自行行走

　　患者情况：作为钢琴演奏家、钢琴老师的Z女士，大约4个月前发现出右手弹奏不灵活，精细活动限制，头部右侧和右脚麻木感，也偶有视力模糊、有雾感，起初本以为是太劳累所致，却不见好转，当地医院就诊，在当地医院发现颅脑内巨大占位，考虑胶质瘤可能。

　　主诊医生：INC世界神经外科顾问团之德国Helmut Bertalanffy教授（巴特朗菲）及其手术团队。

　　治疗后情况：在5-ALA荧光、术中神经导航和术中MRI辅助手术，通过左侧顶枕枕骨开颅术和显微外科肿瘤全切手术，手术顺利，无手术并发症。患者术后当天即拔出气管插管，无任何问题，转入ICU观察1天。术后第2天指标正常迁出ICU。术后第3天即在物理治疗下增加康复锻炼，下地锻炼，术后第5天即可自行站立行走。在INI住院期间，手精细功能障碍、言语和感觉偏瘫均得到改善。右手的精细运动技能也比手术后开始时明显改善。

　　图片术中磁共振检查，显示肿瘤精准全切（红色表示切除前，绿色表示切除后）

　　案例五

　　3岁男孩巨大丘脑胶质瘤，手术+放化疗后症状极大改善

　　患者情况：3岁患儿因呕吐和巨脑畸形就医。CT及MRI显示右侧丘脑病变伴钙化及后三脑室梗阻，引起脑积水。

　　主诊医生：INC世界神经外科顾问团成员、加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）James T.Rutka教授团队

　　治疗过程及相关情况：在8岁、11岁和13岁时，James T.Rutka教授成功地利用第三脑室内窥镜切开术治疗脑积水，且影像显示肿瘤增大和多发肿瘤囊肿(箭头状)，并逐渐出现左上肢震颤。

　　患儿在13岁时进行了神经导航和超声引导下的活检，证实为脑瘤为WHO I级，毛细胞星形细胞瘤。肿瘤囊肿持续扩大，患儿发展为急性偏瘫。

　　术后MRI显示囊性占位接触，脑室慢慢恢复正常。四个月后，由于患儿的偏瘫没有改善，Rutka教授为其行经胼胝体半球间入路及肿瘤次全切除术。这一次手术后，患儿偏瘫改善，生长和智力发育正常，近期随访显示脑瘤未复发。免疫组化检测RAFV600E突变免疫无阳性，H3K27M阴性。

　　术后MR显示肿瘤次全切除，未复发

　　案例六

　　9岁男孩丘脑胶质瘤，手术加放化疗后效果良好

　　患者情况：左面部、上肢和下肢有3周的急性病史，持续轻微口齿不清三个月以上。他还有多处咖啡色的斑点和腋窝雀斑。被诊断患有注意缺陷多动障碍，这些症状可以归因于器质性病因。(下图a、b)轴位MRI造影剂及冠状面T2-WI显示一个环形增强的右侧丘脑结节肿瘤。

　　主诊医生：加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）、INCJames T.Rutka教授团队

　　治疗过程：Rutka教授考虑根据其病情进展制定综合治疗方案，先行经颞中回经脑室入路次全切除肿瘤，组织学为WHO I级毛细胞星形细胞瘤，BRAF重复融合状态为阴性。免疫组化检测BRAF V600E、H3K27M阴性。基因测试证实了NF1基因的变异。术后严密随访患儿术后情况。

　　治疗后情况：6个月后的影像显示丘脑部分切除和中脑的小肿瘤残留，因此，Rutka教授根据其病情发展量身定制辅助治疗计划，患儿对放疗反应良好。

　　术后6个月显示肿瘤次全切除